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Démence fronto temporale

Démence fronto temporale

Ce sont des maladies neurodégénératives associant des troubles du comportement et du langage puis secondairement une atteinte intellectuelle plus diffuse (démence). Elles sont dues à l’altération progressive de certaines zones du cerveau (zones frontales et temporales) qui vont définir plusieurs entités histologiques.

Ces démences surviennent chez des sujets plus jeunes, entre 50 et 60 ans en moyenne pour le début de la maladie. Elles représentent environ 2 à 5 % de l’ensemble des démences.  40 % de ces patients ont des antécédents familiaux du même type.

Trois types de démence fronto temporale sont décrits :

  • La première forme est dominée par les troubles comportementaux: désintérêt social, apathie, hyper activité, hyper oralité, indifférence, irritabilité, désinhibition. L’atteinte prédomine dans les lobes frontaux ;
  • La seconde se manifeste par un trouble du langage ou aphasie non fluente: manque du mot, agrammatisme, paraphasie, répétitions perturbées. Les troubles comportementaux apparaissent dans les 2 ans. L’atteinte prédomine dans la région temporale de l’hémisphère dominant.
  • La troisième est souvent dénommée démence sémantique: le discours est fluent mais pauvre, perte du sens du mot et du concept, trouble compréhension, anomie, paraphasie sémantique. L’atteinte prédomine dans la région pariétale de l’hémisphère dominant.

Le diagnostic repose sur une évaluation clinique et des tests cognitifs pour caractériser le type d’atteinte. L’IRM cérébrale permet de montrer les zones avec une perte de neurone focalisée. Il existe également d’autres examens plus récents comme la scintigraphie permettant de monter la perfusion des différentes zones du cerveau ou les dépôts d’élément pathologique.

Il n’y a pas de traitement médicamenteux.

Une prise en charge dans des activités de stimulation (accueil de jour, hôpital de jour) est donc importante ainsi qu’un soutien des aidants.

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